Dr. CG García Fontecha
Actualizado noviembre 2010
¿Qué es la enfermedad de Perthes?
La enfermedad de Perthes (también llamada Legg-Calvé-Perthes) afecta la cadera del niño y en ella se produce la destrucción de parte del hueso de la cabeza del fémur (la "bola" de la cadera). El organismo puede regenerar completamente este hueso o hacerlo sólo de forma parcial y provocar una deformidad permanente.
Ocurre en niños entre los 3 y los 12 años y aparece con mayor frecuencia en niños (80%) que en niñas (20%). En la mayoría de los casos afecta sólo una cadera pero en el 10% de los pacientes la lesión se produce en ambos lados, aunque en estos casos no suele hacerlo nunca de forma simultánea.
¿Cómo se produce la enfermedad?
En un momento dado deja de llegar suficiente sangre a la cabeza del fémur y ello provoca que parte del hueso muera. El hueso muerto provocará una reacción inflamatoria local que estimulará un proceso que intenta ser reparador.
El organismo intentará eliminar el hueso muerto e iniciará un proceso de regeneración en la cabeza del fémur. Todo el proceso puede durar varios años durante los cuales puede existir inflamación y como consecuancia dolor o cojera. Según la capacidad de regeneración del organismo, la cabeza del fémur recuperará o no recuperará totalmente su forma esférica (figura 1).
Figura 1. Enfermedad de Perthes: obsérvese el aplanamiento de la cabeza del fémur.
¿Qué síntomas tiene el niño?
Generalmente el niño refiere poco o ningún dolor. Si lo hay, suele manifestarse a nivel de la ingle, pero muchas veces es referido en el muslo o en la rodilla.
Es frecuente, sin embargo, que los padres noten cierta cojera, especialmente por la tarde o neche, cuando el niño está cansado.
Finalmente puede aparecer una disminución de la movilidad de la cadera con discreta limitación para realizar algunas actividades. En estos casos, puede incluso aparecer cierta atrofia de la musculatura del muslo.
¿Qué hacer cuando el niño cojea?
Las causas de cojera en el niño son muchas, no sólo la enfermedad de Perthes. Procesos inflamatorios de tipo reumático o infeccioso, golpes o esguinces pueden provocar una cojera más o menos importante.Uno de los procesos que puede mostrar una imagen radiológica semejante es la displasia de Meyer.
Debido a ello, cuando un niño presenta dolor en cadera o rodilla, o bien presenta cojera, debe ser evaluado por un especialista en ortopedia pediátrica. El médico valorará si es necesario realizar una exploración radiológica o alguna otra prueba diagnóstica.
¿Qué tratamiento es el más adecuado?
Los objetivos del tratamiento han de ser aliviar las molestias, evitar la pérdida de movilidad y mantener las mejores condiciones para que la cabeza del fémur se regenere de la manera más adecuada.
Aliviar las molestias y evitar la pérdida de movilidad se consiguen mediante un tratamiento con analgésicos antiinflamatorios como el ibuprofeno y evitando una actividad física intensa. Enocasiones el fenómeno inflamatorio es importante y provoca contractura de la musculatura adductora (la que junta las piernas) ; en estos casos puede estar indicado el ingreso hospitalario para colocar un sistema de tracción en las en las extremidades que las mantenga separadas (figura 2) y la administración de un relajante muscular. Cuando el proceso no es tan acentuado pero existe cierto componente de contractura muscular, puede estar indicado realizar tratamiento fisioterápico para combatir la contractura.
Figura 2. Tracción cutánea para separar las extremidades y combatir la contractura muscular
Mantener las mejores condiciones mecánicas para que la cabeza del fémur se regenere de forma adecuada implica prestar atención a la zona ósea por donde pasa el peso del cuerpo. La parte de la cabeza femoral que soporta máxima carga se sitúa en el tercio lateral (llamado pilar lateral) y si la enfermedad afecta esta zona y la deforma, las consecuencias pueden ser más importantes. Los médicos utilizamos una clasificación según cómo está el pilar lateral y qué grado de regeneración consideramos que tiene el niño según su edad y sexo. En función de estos parámetros puede estar indicada una operación de cadera para mejorar las condiciones mecánicas y permitir una mejor regeneración del hueso.
Es importante entender que en el hueso nuevo que se está regenerando debe adquirir una forma esférica. Como la parte de la pelvis donde encaja la cabeza femoral es esférica, mantener un buen movimiento de la cadera permite que esta forma esférica de la pelvis realice un moldeamiento esférico de la nueva cabeza femoral que está regenerándose. Por ello en el Perthes está contraindicado el reposo o la utilización de aparetos ortopédicos o férulas de descarga. Es necesaria una movilidad contínua de la articulación de la cadera para favorecer su curación.
¿La enfermedad puede dejar secuelas en la cadera?
En la mayoría de los pacientes se produce una regeneración suficientemente buena para que puedan realizar todas las actividades de la vida diaria sin molestias ni restricciones. Desde que se inicia la enfermedad hasta que acaba la maduración esquelética existe un continuo remodelado de la cabeza femoral.
En ocasiones no se produce una regeneración esférica de la cabeza femoral. Dependiendo del grado de aplanamiento residual, la congruencia de la cadera disminuye y se produce una desgaste precoz de la cadera. En casos extremos puede destruirse completamente la articulación y el paciente, en la edad adulta, necesitar la colocación de una prótesis de cadera.
La edad, la localización y la extensión de la necrosis son los factores que más influyen en la evolución. A mayor edad, localización más lateral y mayor extensión, peor pronóstico. Según estos parámetros, el médico establecerá cuál es el mejor tratamiento.
BIBLIOGRAFIA
1. David L. Skaggs, MD, and Vernon T. Tolo, MD: Legg-Calve-Perthes Disease.J Am Acad Orthop Surg 1996;4:9-16
2. Anthony Herring: Legg-Calvé-Perthes disease. American Academy of Orthopaedic Surgeons. Editor: Glenn B. Pfeffer, 1996.
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