Descrita a principios del siglo XIX gracias al advenimiento de la radiología por tres autores, Legg, Calvé y Perthes, fue éste último quien publicó el primer estudio histológico demostrando la existencia de necrosis ósea.

Si bien no sabemos con exactitud cuál es la etiología del proceso actualmente consideramos que la enfermedad de Perthes:

Figura: Irrigación de la cabeza femoral en el niño. Existencia de un anillo extracapsular del que nacen las arterias retinaculares. Obstrucción de las arterias retinacular superior e inferior en la Enfermedad de Perthes.

El proceso de isquemia y posterior regeneración se ha dividido en varias etapas. La identificación de en qué fase se encuentra el proceso tiene una importancia terapéutica y pronóstica importante.

Se produce la interrupción del aporte vascular y la necrosis ósea.
Radiológicamente podemos encontrar un núcleo epifisario más pequeño y más denso.
En aproximadamente un tercio de los casos encontraremos una fractura subcondral.

Figura: nótese el aumento de densidad de la epífisis y la línea radiolucente de fractura subcondral por colapso óseo.

Se inicia un proceso de reabsorción del hueso necrótico.
Radiológicamente aparecen lucencias y zonas esclerosas en el núcleo epifisario.

Figura: nótese el aumento importante de densidad (esclerosis) del hueso necrótico y la aparición de zonas lucentes alrededor.

Aparición de hueso subcondral en la cabeza femoral con regeneración progresiva de la epífisis.

Figuras: aparición progresiva de hueso "nuevo" ocupando toda la epífisis de la cabeza femoral.

Sustitución completa del hueso necrótico por hueso de nueva formación.

Como el hueso neoformado tiene una consistencia más débil puede remodelarse progresivamente siguiendo el molde acetabular, de modo que la morfología de la cabeza femoral no será definitiva hasta el final de la maduración ósea.

Figura: regeneración completa de la cabeza femoral adoptando una morfología no completamente esférica.

No sólo es importante la morfología de la cabeza femoral sino también la congruencia con el acetábulo al final del proceso de remodelación. Cuanto más joven es el niño en el momento de la enfermedad, más tiempo tiene hasta el final de crecimiento para remodelar tanto la cabeza como el acetábulo, teniendo en cuenta que éste último deja de tener poder de remodelación hacia los 8 años.

Ante un niño con dolor persistente de cadera en la primera década de la vida y una exploración física que sugiera un proceso inflamatorio local hemos de pensar, entre otros cuadros, en la enfermedad de Perthes.

La radiología convencional puede no ser suficiente para establecer el diagnóstico en las fases inicial y de fragmentación y para ello nos ayudamos de la gammagrafía ósea con Tc99 y de la resonancia magnética.

Sin embargo, también hemos de ser capaces de reconocer en qué fase del proceso evolutivo estamos y de identificar la existencia de signos de mal pronóstico y de complicaciones como la cadera en bisagra. Ello es fundamental para establecer una indicación de tratamiento quirúrgico en todas aquellas caderas que no tengan una evolución espontánea hacia la esfericidad y la congruencia con el acetábulo. Son de gran utilidad en este sentido la radiografía convencional seriada y la artrografía.

De gran utilidad como prueba inicial de estudio por la imagen. Su inconveniente principal es su ineficacia para el diagnóstico precoz de la necrosis ósea.

Una vez los cambios óseos son visibles en la radiografía convencional ésta será de gran utilidad para el establecimiento de un pronóstico y para el seguimiento de la enfermedad.

Varios autores han intentado establecer clasificaciones radiológicas de la enfermedad con el objetivo de establecer un pronóstico.

Entre ellos destaca el trabajo de Catterall (1971) que divide la afectación epifisaria en el momento de máxima reabsorción ósea en cuatro grados. Si bien durante muchos años ha sido el punto de referencia en la clasificación de la enfermedad de Perthes, se ha demostrado inconsistente al existir una gran variabilidad interobservador.

Catterall añadió además el concepto de signos radiológicos de mal pronóstico, que hoy día todavía tienen vigencia y son:

Figura: paciente afecto de enfermedad de Perthes en la que aparece ligera subluxación lateral de la cabeza femoral.

Herring (1992) estableció una clasificación basada en los cambios RX del segmento lateral de la cabeza femoral en fase de fragmentación. Estableció tres grupos según la altura de dicho segmento encontrando una correlación clara con el pronóstico de la enfermedad. Hoy día es la clasificación más utilizada.

Figura: Clasificación del pilar lateral de Herring.

• Grupo A: cambio de densidad sin pérdida de altura. Buen pronóstico.
• Grupo B: pérdida de altura < 50 %. (segmento central puede estar más hundido).
• Grupo C: colapso > 50 %. Mal pronóstico.

Una vez el niño a llegado a la maduración ósea, la cadera no variará en forma porque ha finalizado la fase de remodelación. La morfología de la cadera en ese momento determinará la probabilidad de desarrollar artrosis de cadera en la vida adulta.

Moose (1980) estableció el pronóstico según la forma de la cabeza en relación a círculos concéntricos.

Figura: círculos concéntricos de Moose aplicados en una radiografía en el final de la remodelación ósea.

• Buen: desviación <1mm.
• Regular: desviación entre 1 y 2 mm.
• Malo: desviación mayor de 2 mm.

Stulberg (1981) estableció 5 grados de deformidad de la cabeza femoral, y añadió el concepto de congruencia entre ésta y el acetábulo.
En su trabajo clasificó las caderas en tres tipos de conguencia:

Figura: coxartrosis en paciente de 64 años. Cabeza femoral y acetábulo aplanados congruentes.

Utilizamos la radiografía convencional para el seguimiento de la enfermedad a lo largo de las fases descritas anteriormente con el objetivo de identificar los signos de mal pronóstico y la existencia de complicaciones como la llamada cadera en bisagra. Igualmente nos informa del resultado y evolución de las caderas operadas.

La cadera en bisagra es aquélla en la que el margen lateral del cótilo ha deformado una cabeza femoral grande y blanda. Cuando el paciente intenta abducir la extremidad inferior, la cabeza femoral no rueda dentro del cótilo sino que hace bisagra en el margen lateral del cótilo limitando severamente la movilidad.

Figuras: cadera en bisagra. Abducción limitada.

Una valoración más precisa de la movilidad de la cadera en resorte se realiza mediante la artrografía. También puede utilizarse la resonancia magnética dinámica, aunque esta técnica no está ampliamente extendida.

Nos permite el diagnóstico precoz antes de que aparezcan cambios radiológicos, y nos indica incluso el grado de afectación.

También es capaz de valorar durante el proceso evolutivo el grado de revascularización de la cabeza femoral.

Conway observó que podía tener valor pronóstico al poder distinguir entre dos tipos de revascularización diferentes: recanalización del stop vascular, proceso rápido y de buen pronóstico, y neovascularización de la cabeza femoral, proceso lento y de mal pronóstico.

Al igual que la gammagrafía nos permite el diagnóstico precoz del proceso con la ventaja de que nos proporciona importante información morfológica:

Las secuencias T2 nos proporcionan imágenes semejantes a la artrografía, aunque de forma estática.

Es posible realizar estudios dinámicos de RM colocando para ello la extremidad primero en addución y después en abducción. Sin embargo, este estudio dinámico tiene el inconveniente de la poca movilidad de la extremidad en el interior del tubo de resonancia y de que no supone una visión tridimensional a demanda del cirujano.

Figuras: enfermedad de Perthes de la cadera derecha en una niña de 8 años con zona de necrosis central. La imagen de la izquierda corresponde a una gammagrafía donde se observa la imagen fría central. La imagen de la derecha corresponde a una resonancia magnética donde se observa la zona necrótica.

La RM También nos demuestra la existencia de trastornos de osificación a nivel metafisario por isquemia de la fisis. Generalmente se trata de lengüetas de condrocitos no calcificados que descienden hacia la metáfisis. Constituyen signos de mal pronóstico.

Figura: niño de 5 años afecto de enfermedad de Perthes bilateral. En el lado izquierdo se observaron lesiones metafisarias en la RMN inicial.

De gran utilidad para la visualización del contorno de la cabeza femoral y especialmente de su relación con el acetábulo. Se trata de un estudio dinámico que permite al cirujano ortopédico establecer una estrategia quirúrgica si es necesaria.

Hoy día tiene su indicación fundamental en el diagnóstico y valoración de la cadera en bisagra.

Figura: artrografía de una cadera en bisagra. A la izquierda cadera en addución observándose contacto entre cabeza femoral y cótilo. A la derecha en abducción observándose acúmulo de contraste por separación entre cabeza femoral y cótilo.

No se utiliza de forma rutinaria como exploración en la enfermedad de Perthes, si bien puede ser de utilidad en el estudio de la extensión de la afectación ósea o en el estudio de la estructura ósea tridimensional de la cadera.

También puede ser útil para valorar la aparición de dolor en la cadera años después del episodio inicial de l Perthes, especialmente para diferenciar entre un fragmento osteocondral desprendido o un área de reosificación incompleta en la cabeza femoral.

Figuras: estudio de la estructura ósea de una cadera en resorte. Nótese la gran formación ósea inferior y la importante extrusión de la cabeza femoral respecto al acetábulo.

Inicialmente considerada una coxitis tuberculosa se trataban con reposo, inmovilización y descarga. Waldenström, Legg y Calvé ya observaron que la inmovilización no influía en el resultado.

En los años 50 se instauraron tratamientos mediante descarga e ingresos hospitalarios prolongados (de hasta 3 años).

En los años 70 se extendió el uso de ortesis.

Actualmente se acepta mundialmente un tratamiento siguiendo la llamada teoría de la contención, bien sea desde el punto de vista médico como quirúrgico.

Bases:

Anatómicamente la cabeza representa un 120% de una hemiesfera y el cótilo un 75% de una hemiesfera: sólo el 63% de la cabeza está en contacto con el acetábulo en un momento dado (Glimcher 79, Rab 85).

La teoría de la contención debe ser entendida en términos de modificación de las superficies contenidas (concepto dinámico) más que en una completa o incompleta contención estática (el movimiento aumenta la superficie de contención).

Características:

Tratamiento:

Características:

Tratamiento: Contención.

Figura: cadera afecta de Perthes en la que se ha practicado una osteotomía de varización con el objetivo de cubrir correctamente la cabeza femoral , en un niño joven con potencial de remodelación alto.

Características:

Tratamiento: aumentar la cobertura del cótilo: Tectoplastia (Staheli 1981).

Características:

Tratamiento:

Figura: cadera en bisagra. Osteotomía de valguización que consigue dar congruencia a la cadera aumentando la movilidad en abducción.

Catterall A. The natural history of Perthes’ disease. J Bone Joint Surg Br 1971;53:37-53

Moose Knud. Legg Calvé Perthes disease. The late occurrence of coxarthrosis. Acta Orthop Scandinavica, suppl 169, 1977

Stulberg SD, Cooperman DR, Wallensten R. The natural history of Legg Calvé Perthes disease. J Bone Joint Surg Am 1981;63:1095-108

Herring JA, Neustadt JB, Williams JJ. The lateral pillar classification of Legg Calvé Perthes disease. J Pediatr Orthop 1992;12:143-50

Conway JJ: A scintigrafic classification of Legg-Calvé-Perthes disease. Semin Nucl Med 1993;23:274-295