La espina bífida es una malformación congénita que afecta al sistema nervioso central y se produce por un déficit de cierre de la parte posterior de la columna vertebral en la tercera semana de gestación. De hecho existen cuatro tipos: espina bífida oculta, defectos del tubo neural cerrado, meningocele y mielomeningocele.

El mielomeningocele, la cuarta forma, es la más grave y se caracteriza por la exposición de la médula espinal a través de una zona abierta en el canal vertebral, generando defectos neurológicos variables que dependen de la localización y la extensión de la lesión.

Mielomeningocele lumbar en un recién nacido. Existe exposición de la médula espinal.

Este defecto de cierre produce una continua pérdida de líquido cefalorraquídeo, que normalmente baña el cerebro y la médula espinal. Como consecuencia se produce una malformación asociada a nivel craneal (malformación de Chiari) y secundariamente la gran mayoría de pacientes desarrollan una hidrocefalia (dilatación de los ventrículos cerebrales) que precisa la colocación de sistemas de drenaje desde el cráneo al abdomen.

El tejido neural expuesto sufre un proceso de deterioro progresivo en el interior del útero debido a la acción química del líquido amniótico (que baña el feto) y a la acción traumática de roce de este tejido con las paredes del útero. Diversos estudios han demostrado que en las primeras semanas de la gestación el tejido neural está indemne a pesar de no estar protegido; sin embargo, en la segunda mitad del embarazo es dañado de forma progresiva, lo que explica las lesiones neurológicas al nacimiento.

Igualmente, la malformación cerebral de Chiari progresa durante la gestación y es la responsable de múltiples trastornos neurológicos en el recién nacido así como de una alta mortalidad en la primera década de la vida.

Diversos estudios experimentales en animales han demostrado que la corrección quirúrgica de la malformación intraútero evita el deterioro progresivo del tejido neural y revierte la malformación de Chiari. La cirugía fetal ofrece aquí la posibilidad de reparar esta abertura, y que el recién nacido presente mucha menor lesión neurológica.

Cirugía abierta del mielomeningocele Equipo Humano: Dr. C. G. Fontecha Dr. JL Peiró Dra. G Pellizzo

Existen pocos centros en el mundo que ofrezcan la posibilidad de una cirugía fetal del mielomeningocele. En España, el hospital Universitario Vall d'Hebron está acreditado para cirugía fetal abierta y fetoscópica (www.vhebron.net).

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